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A duplicidade de uretra é uma anomalia congênita urológica rara com tipos clínicos variados, de acordo com o tipo de duplicidade e a presença de outras anomalias congênitas associadas. A duplicidade de uretra ocorre predominantemente no sexo masculino e é frequentemente associada com anomalias genitourinárias e anorretais.

A duplicidade da uretra pode iniciar desde o colo vesical até uretra distal e ser completa ou incompleta. A duplicidade é mais comum no plano sagital com uretra dorsal e ventral, sendo a uretra ventral mais funcional e com mecanismo esfincteriano. São raros os casos de duplicação de uretra no plano horizontal que podem estar associados com duplicação fálica e duplicação completa de bexiga.

A duplicidade de uretra tem como tipo mais comum o subtipo II A em Y com fístula perineal ou retal associado com estenose da porção anterior da uretra normoposicionada. Representa 30% dos casos e está associado a várias malformações congênitas como extrofia cloacal, síndrome de Prunne-belly, hand-foot-genital syndrome, síndrome de ruptura amniótica precoce e siameses.

A avaliação das duplicidades uretrais deve ser realizada no reconhecimento da anatomia e determinação da uretra funcional e também investigação de anomalias associadas. Grande parte dos pacientes com duplicação uretral estão associados com outras anomalias urológicas entre elas: a válvula de uretra posterior (VUP), hipospádia, epispádia e extrofia vesical. Por isso é importante avaliar todo o trato urinário em casos de duplicidades uretrais.

O diagnóstico é feito através do exame físico do pênis e confirmado com a uretrocistografia miccional e retrógada. A ultrassonografia do trato urinário ou urografia excretora também são indicadas para avaliar o trato urinário alto, principalmente nos casos de duplicidade tipo III para identificar o curso dos ureteres. A cistoscopia pode ser utilizada para avaliação do veromontanum e continência do paciente, e planejar reconstrução da uretra.

Os sintomas são variados e dependem do tipo de duplicação. Os principais sintomas são infecção urinária de repetição, incontinência urinária, micção dupla, sintomas urinários obstrutivos ou serem até mesmo assintomáticos.

O tratamento é cirúrgico e depende do subtipo de duplicidade de uretra.