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Síndrome Vacterl: o que é?

Síndrome Vacterl é uma associação rara de distúrbios congênitos de vários órgãos, em que geralmente está presente simultaneamente pelo menos três das seguintes anomalias: defeitos vertebrais, atresia anal, defeitos cardíacos, fístula traqueoesofágica, displasia renal (incluindo agenesia renal, rim em ferradura, e rins císticos e/ou displásicos)  e anomalias dos membros. Afeta uma em 10.000 a 40.000 crianças. Sua etiologia ainda é desconhecida, mas acredita-se estar relaciona a defeitos na área do desenvolvimento durante a blastogênese que, fenotipicamente, afeta múltiplos sistemas orgânicos.

 

Na designação VACTERL, cada letra representa uma estrutura envolvida:

V – defeitos das vértebras;

A – anomalia anal;

C – anomalias cardiovasculares;

T – anomalias da traqueia;

E – atresia esofágica;

R – anomalia renal e/ou radial;

L – anomalias dos membros.

 

Crianças com esta síndrome podem apresentar atraso de crescimento e desenvolvimento físico no início de sua vida, porém não apresentam deficiência cognitiva.

 

Apesar de ser uma síndrome rara é necessário a expertise dos profissionais de saúde, para que haja detecção precoce e tratamento pós-natal de suas alterações e complicações através de correção cirúrgica. Se manejada corretamente, a criança apresenta boa evolução e perspectivas de uma vida normal. A conduta e o prognóstico para cada caso são definidos pela gravidade e apresentação das anomalias.

 

 

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