Na fase embrionária, os sistemas urinário e genital estão bastante relacionados, já que o cordão nefrogênico e a crista gonadal surgem de uma elevação longitudinal do mesoderma em cada lado da aorta dorsal. Aproximadamente 10% da população nasce com malformações potencialmente significativas do sistema urinário, sendo as alterações estruturais e funcionais do desenvolvimento responsáveis por 20% a 30% das anomalias identificadas no período pré-natal.
O rim supranumerário é uma rara anomalia congênita do trato urinário, em que se caracteriza o desenvolvimento de um terceiro rim, com predominância do lado esquerdo, mas que pode ser bilateral e que afeta ambos os sexos sem distinção. Possui cápsula e suprimento sanguíneo próprios, podendo estar totalmente separado do rim homolateral ou está unido a ele através de tecido fibroso ou ponte de parênquima renal. Geralmente é o rim supranumerário é menor e está situado abaixo do rim normal do mesmo lado.
Rins supranumerários podem se apresentar como massas abdominais palpáveis ou associados a nefrolitíase sintomática, hidronefrose, infecção do trato urinário superior ou ainda a tumores renais. No entanto, geralmente são assintomáticos e não afetam a função renal. Dessa maneira, um número significativo de rins supranumerários pode não serem diagnosticados ou serem descobertos incidentalmente em exames de rotina. Apenas em situações em que surgem complicações, há necessidade de extração cirúrgica.